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Explicación de análisis

Linfogranulomatosis: causas, síntomas y tratamiento, etapas de la enfermedad

El granuloma maligno o linfogranulomatosis (LGM) está incluido en un gran grupo de enfermedades que afectan el tejido linfático humano. Caracterizado por hiperplasia linfoide maligna, que causa la formación de linfoganulum en los órganos internos y los ganglios linfáticos.

¿Qué es?

En su esencia, la enfermedad de la linfogranulomatosis es la principal derrota del sistema inmune por un proceso tumoral maligno.

Por primera vez, la enfermedad fue descrita a principios del siglo XVIII (1832) por el médico británico Thomas Hodgkin. Hasta hace poco, antes del comienzo del siglo 20 (2001), se llamaba enfermedad de Hodgkin o linfoma. La enfermedad afecta a hombres jóvenes, de mediana edad (entre 15-35 años) y cruzó el límite de cincuenta años. Los niños y las mujeres rara vez se enferman.

Una característica distintiva del granuloma maligno es una imagen morfológica específica con la presencia en el nódulo de células binucleares enormes (Berezovsky-Reed-Sternberg).

La distribución en el cuerpo de la linfogranulomatosis puede de varias maneras: una distribución adyacente de linfa y metástasis con sangre, en lugares con desarrollo capilar extenso (tejido óseo y pulmonar, hígado). Las células de doble núcleo son únicas: pueden moverse tanto dentro del vaso como desde su lado exterior, formando nuevos nodos tumorales hijas en lugares susceptibles.

Contenido

Causas de la linfogranulomatosis: teorías del desarrollo

Linfogranulomatosis

Hay varias teorías del desarrollo de LGM. Acondicionado:

  1. Naturaleza viral: en casi una cuarta parte de las células tumorales binucleares, se encuentran los componentes genéticos del virus de Epstein-Barr, que tiene la capacidad de limitar la proliferación (división) de las células linfoides inmunológicas.
  2. Predisposición genética: en presencia de una anamnesis de la forma familiar de linfogranuloma o inmunodeficiencias congénitas o adquiridas (enfermedades autoinmunes).
  3. La razón inmunológica es la transferencia de células clave del sistema inmune de la madre al feto.

Los factores predisponentes que impulsan el desarrollo de la linfogranulomatosis pueden servir como:

  • Rayos X y radiación ionizante;
  • sustancias químicas que entran al cuerpo cuando se inhalan y con comida;
  • medicamentos utilizados para tratar patologías articulares, algunos antibióticos, etc.
  • enfermedades virales e infecciosas;
  • estrés causado por el parto o el aborto;
  • tratamiento quirúrgico

El inicio del proceso tumoral se caracteriza por la formación de nódulos pequeños separados dentro del ganglio linfático. Gradualmente se expanden, desplazan el tejido nodular linfoide normal, borrándolo "a no". Comienza el desarrollo de un tumor de células polimórficas (granuloma), que puede tener una composición celular diferente. Con el sustrato formado:

  • linfocitos y prolinfocitos;
  • pequeñas células reticulares de múltiples estrías linfoides;
  • leucocitos de granulocitos (neutrófilos y eosinófilos);
  • plasmocitos o tejido conectivo fibroso.

Etapas y formas de LGM

Las etapas y las formas de granuloma maligno se determinan por el grado de prevalencia del proceso. Que se expresan:

  • forma local de lesión - etapa uno. Los ganglios linfáticos en un lado de la obstrucción media (área diafragmática) o en zonas adyacentes están afectados;
  • limitado regional - la segunda etapa. Varios grupos de nodos en un lado del diafragma se ven afectados;
  • generalizado generalizado - la tercera etapa con los procesos de lesiones nodales en ambos lados de la pared sin obstrucción;
  • una forma descendente es la cuarta etapa. Se caracteriza por la derrota de cualquier órgano, sin afectar el bazo ni los ganglios linfáticos.

Cada una de las etapas se divide en subgrupos.

  1. (A) - se debe a la ausencia de intoxicación por productos tóxicos del metabolismo tumoral.
  2. (B) - está presente intoxicación con productos de descomposición tumoral.
  3. (E) - metástasis de la formación de tumores desde el ganglio linfático a los órganos y tejidos adyacentes.

Los síntomas de intoxicación se expresan: temperatura febril (38 ° С) con períodos cortos de disminución, sudoración nocturna, pérdida de peso inexplicable (durante medio año 10% y más).

Síntomas de linfogranulomatosis, fotos

Síntomas de linfogranulomatosis

Síntomas de linfogranulomatosis

Los síntomas de la linfogranulomatosis se manifiestan según la lesión local primaria, reflejada por el cuadro clínico más diverso.

До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. 1) Hasta el 70% de los casos de la enfermedad comienza con la derrota de los ganglios cervicales. El proceso se desarrolla principalmente en el lado derecho. Los ganglios linfáticos afectados aumentan de tamaño (desde un guisante hasta el tamaño de una manzana grande). Es fácil notar la deformación del cuello.

En una etapa temprana de la linfogranulomatosis, el nódulo afectado no es doloroso, elástico, bien móvil, la piel que lo recubre no cambia. Esta condición puede durar más de seis meses. El desarrollo de la enfermedad promueve la diseminación del proceso a otros nódulos linfáticos individuales o a un grupo completo de ellos.

Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. 2) El segundo lugar en la frecuencia de morbilidad está ocupado por procesos patológicos en los ganglios del mediastino y la zona inguinal. La linfogranulomatosis en los ganglios mediastínicos se manifiesta por un inicio agudo:

  • con ataques de tos;
  • dolores en el pecho y dificultad para respirar;
  • aumento de la sudoración por la noche;
  • disminución de leucocitos en la sangre y el desarrollo de anemia;
  • pérdida de peso rápida.

Con esta variante de la enfermedad, el pronóstico de la vida es decepcionante y está determinado por un intervalo corto. El desarrollo del proceso se complica por el daño a los ganglios linfáticos de todo el cuerpo.

Los síntomas de la linfogranulomatosis inguinal se manifiestan por pequeñas formaciones erosivas solitarias o agrupadas (dentro de una, una y media semanas). La temperatura aumenta, dolores musculares y articulares, náuseas y vómitos. Las erosiones no van acompañadas de dolor y con frecuencia desaparecen por sí solas, que es el peligro principal de la etapa inicial de la lesión, lo que retrasa el inicio oportuno del tratamiento.

Por lo tanto, para la atención médica, los pacientes se vuelven cuando la enfermedad ingresa a la segunda etapa que involucra los ganglios femorales e ilíacos. El dolor de los nódulos se acompaña de una temperatura, pueden abrir de forma independiente y exudar un sustrato purulento. Se nota:

  • aumento en algunos órganos internos;
  • en el pico de desarrollo (después de algunos años), aparecen úlceras tróficas;
  • neoplasmas papilomatosos;
  • reacciones inflamatorias en el recto y los intestinos;
  • posible hiperemia de los genitales;
  • estrechamiento de la uretra y el segmento final del intestino grueso.

Al hacer metástasis de granulomas, la linfa puede verse afectada por el sistema del bazo, formando varios nódulos o sin cambios especiales. El proceso de regeneración se caracteriza por daño al hígado, el tracto gastrointestinal y los nódulos pulmonares, con la formación de infiltrados difusos y cavidades en los pulmones, como resultado de la descomposición del tejido. No es raro que el tumor se localice en la pleura, provocando una pleuresía exudativa con la presencia de células con dos núcleos en el líquido.

En la versión ósea de la linfogranulomatosis, el granuloma se localiza en las vértebras, el esternón, las costillas, los huesos de la pelvis, a veces en los huesos tubulares. En cuanto al sistema nervioso central, hay una lesión de la médula espinal.

La variante cutánea de la patología se manifiesta por un picor insoportable en la piel en el área del nodo agrandado, fenómenos de peines y dermatitis. Los ganglios adquieren una estructura estrechamente elástica, se sueldan entre sí y son difíciles de mover, pero no son propensos a la supuración.

La actividad biológica del proceso tumoral se refleja en un síntoma característico de la prueba de sangre para la linfogranulomatosis: un aumento de la ESR, leucocitosis neutrófila, linfocitopenia absoluta, fibrinógeno alto en el plasma sanguíneo.

Linfogranulomatosis en niños

Casi el 15% de todos los casos de linfogranulomatosis ocurren en niños. En los bebés, un año de edad, la enfermedad no ocurre en absoluto. De 100000 pacientes, se puede observar una patología en niños menores de 6 años.

Se observa un aumento en el pico de linfogranulomatosis en los niños a la edad puberal (en adolescentes). La mayoría de los niños están enfermos. El curso clínico de LGM en niños no es diferente de la manifestación de la enfermedad en adultos.

Programa de examen de diagnóstico

Hoy en día, los métodos más modernos de exámenes de laboratorio e instrumentales se utilizan para detectar un granuloma maligno. Fundado por:

  • en los indicadores desarrollados de sangre;
  • pruebas de monitoreo altamente específicas del nivel de marcadores tumorales;
  • Estudios de PET;
  • Examen de resonancia magnética de los órganos del peritoneo, mama y cuello;
  • radiografía;
  • Examen de ultrasonido de los ganglios linfáticos del peritoneo y la región pélvica.

El estado morfológico del tumor se revela por el método de puntuación de los ganglios linfáticos, o por el método de eliminación completa del nodo para la detección de células grandes binucleares (Reed-Berezovsky-Sternberg). Con la ayuda del examen de médula ósea (después de una biopsia) se realiza un diagnóstico diferenciado, excluyendo otras neoplasias malignas.

Posible el nombramiento de pruebas citogenéticas y genético-moleculares.

Tratamiento de linfogranulomatosis, técnicas

El tratamiento de la linfogranulomatosis

En base a los resultados de diagnóstico, se elabora un plan de tratamiento individual. Teniendo en cuenta las características de edad del paciente y su estado en este momento.

La base para el tratamiento de la linfogranulomatosis son las técnicas terapéuticas en combinación con TRC (quimioterapia y radioterapia). Se calculan las dosis exactas de agentes quimioterapéuticos, administración intravenosa u oral.

Las sesiones de quimioterapia consisten en 7-9 procedimientos (1 / en tres semanas), de acuerdo con el plan curativo elegido.

El proceso recurrente de linfogranulomatosis se trata con altas dosis de quimioterapia. Cuando los procesos en la médula ósea, necesita un trasplante de nuevas células inmaduras. La táctica terapéutica más óptima para la linfogranulomatosis en etapa temprana es la radioterapia.

Se realizan sesiones de radioterapia durante varias semanas a diario. En casos severos, se prescribe terapia intravenosa con esteroides.

El resultado del tratamiento determina el diagnóstico de control. Para prevenir la recurrencia, al médico se le asigna un régimen de diagnóstico regular.

Pronóstico de LGM

El pronóstico de la linfogranulomatosis depende del tiempo de inicio del tratamiento, que proporciona a los pacientes entre el 85% y el 95% de la supervivencia a cinco años. En la mayoría de los pacientes, hay una cura completa o una condición estable sin recaída durante veinte años.

Interesante

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