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Linfogranulomatosis: causas, síntomas y tratamiento, etapas de la enfermedad.

El granuloma maligno o linfogranulomatosis (LGM) es parte de un extenso grupo de enfermedades que afectan el tejido linfático humano. Se caracteriza por hiperplasia linfoide maligna, que causa la formación de limforganul en los órganos internos y los ganglios linfáticos.

Que es esto

En esencia, la enfermedad de linfogranulomatosis es la lesión primaria del sistema inmune por un proceso tumoral maligno.

La enfermedad fue descrita por primera vez a principios del siglo XVIII (1832) por el médico británico Thomas Hodgkin. Hasta hace poco, antes del comienzo del siglo XX (2001), se llamaba enfermedad de Hodgkin o linfoma. La enfermedad afecta a hombres jóvenes de mediana edad (entre 15 y 35 años) y que han cruzado la línea de los cincuenta años. Los niños y las mujeres rara vez se enferman.

Una característica distintiva de los granulomas malignos es una imagen morfológica específica con la presencia de enormes células binucleares (Berezovskog-Reed-Sternberg) en el nodo.

La linfogranulomatosis puede propagarse en el cuerpo de varias maneras, extendiéndose a lo largo de la linfa y haciendo metástasis con sangre a lugares con un desarrollo capilar extenso (tejido óseo y pulmonar, hígado). Las células binucleares son únicas: pueden moverse tanto dentro como fuera del vaso, formando nuevos ganglios tumorales hijos en lugares susceptibles a ellos.

Contenido

Causas de la linfogranulomatosis - teoría del desarrollo

Linfogranulomatosis

Existen varias teorías sobre el desarrollo de LGM. Condicionado:

  1. Naturaleza viral: en casi una cuarta parte de las células tumorales de doble célula, se han detectado los componentes genéticos del virus de Epstein-Barr, que tiene la capacidad de limitar la proliferación (división) de las células linfoides inmunológicas.
  2. Predisposición genética: si hay antecedentes familiares de linfogranuloma o inmunodeficiencias congénitas o adquiridas (enfermedades autoinmunes).
  3. La razón inmunológica que se basa en la transferencia de células clave del sistema inmune de la madre al feto.

Los factores predisponentes que impulsan el desarrollo de linfogranulomatosis pueden servir como:

  • Rayos X y radiación ionizante;
  • productos químicos que ingresan al cuerpo por inhalación y con alimentos;
  • medicamentos utilizados para tratar patologías articulares, algunos antibióticos, etc.
  • enfermedades virales e infecciosas;
  • estrés causado por parto o aborto;
  • tratamiento quirurgico.

El inicio del proceso tumoral se caracteriza por la formación de pequeños nódulos individuales dentro del ganglio linfático. Gradualmente expandiéndose, desplazan el tejido nodular linfoide normal, borrándolo "a la nada". Comienza el desarrollo de tumores de células polimórficas (granulomas), que pueden tener una composición celular diferente. Con un sustrato formado:

  • linfocitos y prolinfocitos;
  • células reticulares linfoides multibramched pequeñas;
  • leucocitos granulocíticos (neutrófilos y eosinófilos);
  • Plasmocitos o tejido conectivo fibroso.

Etapa y forma de LGM

Las etapas y formas de los granulomas malignos están determinadas por el grado de prevalencia del proceso. Que se expresan:

  • La forma local de daño es la etapa uno. Los ganglios linfáticos se ven afectados en un lado de la barrera abdominal (región diafragmática) o en sus zonas adyacentes;
  • limitado regional - etapa dos. Se ven afectados varios grupos de nodos en un lado del diafragma;
  • generalizado común: etapa tres con procesos de lesiones nodulares en ambos lados de la barrera abdominal;
  • La forma diseminada es la cuarta etapa. Se caracteriza por daño a cualquier órgano sin afectar el bazo y los ganglios linfáticos.

Cada una de las etapas se divide en subgrupos.

  1. (A) - debido a la ausencia de intoxicación por productos tóxicos del metabolismo tumoral.
  2. (B) - la intoxicación con productos de descomposición tumoral está presente.
  3. (E) - metástasis de formación de tumor desde el ganglio linfático a órganos y tejidos adyacentes.

Los síntomas de intoxicación se expresan: temperatura febril (38 ° C) con períodos cortos de disminución, sudoración nocturna, pérdida de peso inexplicable (durante medio año, 10% o más).

Síntomas de linfogranulomatosis, foto

Síntomas de linfogranulomatosis

Síntomas de linfogranulomatosis

Los síntomas de linfogranulomatosis se manifiestan, dependiendo de la lesión local predominante, lo que refleja el cuadro clínico más diverso.

До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. 1) Hasta el 70% de los casos, la enfermedad comienza con daño a los ganglios cervicales. El proceso se desarrolla principalmente en el lado derecho. El tamaño de los ganglios linfáticos afectados (desde un guisante hasta el tamaño de una manzana grande). Es fácil notar una deformación del cuello.

En una etapa temprana de linfogranulomatosis, el ganglio afectado no es doloroso, elástico, bien móvil, la piel sobre él no cambia. Esta condición puede durar más de seis meses. El desarrollo de la enfermedad contribuye a la propagación del proceso a otros ganglios linfáticos individuales o a un grupo completo de ellos.

Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. 2) Los procesos patológicos en los ganglios del mediastino y la zona inguinal ocupan el segundo lugar en la tasa de incidencia. La linfogranulomatosis en los ganglios del mediastino se manifiesta por un inicio agudo:

  • con ataques de tos;
  • dolores en el pecho y falta de aliento;
  • aumento de la sudoración en la noche;
  • disminución de leucocitos en sangre y desarrollo de anemia;
  • Pérdida de peso rápida.

Con esta variante de la enfermedad, el pronóstico de la vida es decepcionante y está determinado por un corto período. El desarrollo del proceso se complica por la derrota de los ganglios linfáticos en todo el cuerpo.

Los síntomas de linfogranulomatosis inguinal se manifiestan por pequeñas formaciones erosivas individuales o grupales (dentro de una, una semana y media). La temperatura aumenta, aparecen dolores musculares y articulares, náuseas y vómitos. Las erosiones no van acompañadas de dolor y a menudo desaparecen por sí solas, lo cual es el principal peligro de la etapa inicial de la lesión, lo que retrasa el inicio oportuno del tratamiento.

Por lo tanto, los pacientes buscan ayuda médica cuando la enfermedad ha entrado en la segunda etapa con la participación de los ganglios femorales e ilíacos. El dolor de los nodos se acompaña de temperatura, pueden abrirse y exudar independientemente un sustrato purulento. Se nota:

  • un aumento en ciertos órganos internos;
  • en el pico de desarrollo (después de varios años), aparecen úlceras tróficas;
  • neoplasias papilomatosas;
  • reacciones inflamatorias en el recto y los intestinos;
  • posible hiperemia de los genitales;
  • estrechamiento de la uretra y el segmento final del colon.

Con metástasis de granuloma, el sistema linfático del bazo puede verse afectado, formando ganglios de varios tamaños o sin ningún cambio especial. El proceso de regeneración se caracteriza por daños en el hígado, el tracto gastrointestinal y los ganglios pulmonares, con la formación de infiltrados difusos y cavidades en los pulmones como resultado de la descomposición de los tejidos. No es raro que un tumor se localice en la pleura, provocando pleuresía exudativa con la presencia de células binucleares en el líquido.

Con la variante ósea de la linfogranulomatosis, el granuloma se localiza en las vértebras, el esternón, las costillas, los huesos pélvicos, a veces en los huesos tubulares. En cuanto al sistema nervioso central, se observa una lesión espinal.

La variante cutánea de la patología se manifiesta por una picazón insoportable en la piel en el área del nodo agrandado, peines y fenómenos de dermatitis. Los nodos adquieren una estructura elástica densa, están soldados entre sí y son difíciles de mover, pero no están sujetos a la supuración.

La actividad biológica del proceso tumoral se refleja en un síntoma característico de un análisis de sangre para linfogranulomatosis: un aumento de ESR, leucocitosis neutrofílica, linfocitopenia absoluta y altos niveles de fibrinógeno en el plasma sanguíneo.

Linfogranulomatosis en niños.

Casi el 15% de todos los casos de linfogranulomatosis ocurren en niños. En los bebés de un año, la enfermedad no ocurre en absoluto. De cada 100,000 pacientes, una patología puede ocurrir en niños menores de 6 años.

Se observa un aumento en el pico de linfogranulomatosis en niños en la pubertad (en adolescentes). La mayoría de los niños se enferman. El curso clínico de LGM en niños no es diferente de la manifestación de la enfermedad en adultos.

Programa de examen de diagnóstico

Para identificar los granulomas malignos, se utilizan los métodos más modernos de examen instrumental y de laboratorio en la actualidad. Basado en:

  • en recuentos sanguíneos detallados;
  • pruebas de monitorización altamente específicas del nivel de marcadores tumorales;
  • Investigación PET
  • Examen de resonancia magnética de los órganos del peritoneo, el pecho y el cuello;
  • radiografía
  • Examen de ultrasonido de los ganglios linfáticos del peritoneo y la región pélvica.

El estado morfológico del tumor se revela mediante el método de puntuación de los ganglios linfáticos, o mediante el método de extracción completa del nodo para identificar células grandes biconductoras (Reed-Berezovsky-Sternberg). Usando un examen de médula ósea (después de una biopsia), se realiza un diagnóstico diferenciado, excluyendo otras neoplasias malignas.

Quizás el nombramiento de pruebas genéticas citogenéticas y moleculares.

Tratamiento de linfogranulomatosis, métodos

Tratamiento de linfogranulomatosis

En función de los resultados del diagnóstico, se elabora un plan de tratamiento individual. Se tienen en cuenta las características de edad del paciente y su condición en este momento.

La base para el tratamiento de la linfogranulomatosis son las técnicas terapéuticas en combinación con CLT (quimioterapia y radioterapia). Se calculan las dosis exactas de los agentes quimioterapéuticos: administración intravenosa u oral.

Las sesiones de quimioterapia consisten en 7-9 procedimientos (1 / en tres semanas), de acuerdo con el plan de tratamiento elegido.

El proceso recurrente de linfogranulomatosis se trata con métodos de quimioterapia de dosis altas. En los procesos en la médula ósea, se necesita el trasplante de nuevas células inmaduras. La táctica de tratamiento más óptima para la linfogranulomatosis en etapa temprana es la radioterapia.

Las sesiones de radioterapia se llevan a cabo diariamente durante varias semanas. En procesos severos, se prescribe terapia con esteroides intravenosos.

El resultado del tratamiento está determinado por el diagnóstico de control. Para evitar una recaída, el médico prescribe un régimen de diagnóstico regular.

Pronóstico LGM

El pronóstico de la linfogranulomatosis depende del momento del inicio del tratamiento, lo que proporciona a los pacientes una supervivencia a los cinco años del 85% al ​​95%. En la mayoría de los pacientes, existe una cura completa o un estado estable sin recaída durante veinte años.

Interesante

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