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Explicación de análisis

Lupus eritematoso sistémico: síntomas, tratamiento, pronóstico de la vida

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una patología progresiva muy grave, que se manifiesta por una multitud de síndromes y, sobre todo, afecta a mujeres jóvenes.

Los primeros signos aparecen en 15 a 25 años: el sistema inmunitario genéticamente imperfecto del cuerpo no reconoce algunas de sus propias células y activa anticuerpos contra ellas, causando lesiones e inflamación crónica de los órganos.

Contenido

Lupus eritematoso sistémico: pronóstico para la vida

pronóstico de por vida En el pasado, la mayoría de los pacientes morían entre 2 y 5 años después de los primeros síntomas de la enfermedad. Con las capacidades de la medicina moderna, el pronóstico de vivir hasta la vejez es lo suficientemente alto.

La duración y la calidad de vida se asocian con la gravedad del daño orgánico crónico, ya que con esta forma de enfermedad, la terapia con medicamentos funciona bien para todo tipo de síntomas. El esquema correcto de tratamiento del lupus eritematoso sistémico mejora el pronóstico para la vida humana. Los médicos dicen que los medicamentos modernos hacen posible vivir más de 20 años después de que se realiza un diagnóstico preciso.

Los síntomas y signos de lupus eritematoso sistémico aparecen según la forma y la velocidad del curso de la enfermedad. La mayoría de las personas que contratan SLE viven una vida plena y continúan trabajando.

En forma aguda severa, una persona a menudo no puede trabajar debido a dolor intenso en las articulaciones, debilidad severa y trastornos psiconeurológicos.

Síntomas de lupus eritematoso sistémico, foto

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

foto de las manifestaciones características del lupus eritematoso sistémico

Por lo tanto, al igual que con SLE, puede esperar la derrota de cualquier órgano, luego los síntomas son bastante borrosos, y los signos son típicos de muchas enfermedades:

  • un aumento en la temperatura de origen desconocido;
  • dolor muscular (mialgia), fatiga rápida con estrés físico y mental;
  • dolor en los músculos, ataques de dolor de cabeza, debilidad general;
  • diarrea frecuente;
  • nerviosismo, irritabilidad, alteraciones del sueño;
  • depresión

Características específicas

Además de los síntomas comunes, el lupus eritematoso tiene una serie de síntomas específicos, asignados a grupos de acuerdo con el órgano o sistema afectado.

Manifestaciones cutáneas

  • El síntoma clásico de la enfermedad, que le dio el nombre - eritema característico - enrojecimiento de la piel en forma de "mariposa", que se produce cuando los capilares se expanden, y la aparición de una erupción en la nariz y en los pómulos. Se nota por cada segundo o tercer paciente. El eritema también se observa en el cuerpo, las extremidades en forma de manchas rojas hinchadas separadas o drenantes de diferentes formas.
  • Una erupción hemorrágica fina (debido al estallido de pequeños vasos) en la piel de las palmas de las manos y las yemas de los dedos.
  • En la membrana mucosa de los genitales, la nariz, la garganta, los labios, hay úlceras, aftas estomáticas.
  • Las úlceras tróficas ocurren en la enfermedad grave.
  • Las uñas se vuelven quebradizas, el cabello está seco, se observa pérdida de cabello focal.

Problemas con las articulaciones:

El tejido conjuntivo presente en el área de la articulación se ve fuertemente afectado por el lupus, por lo que la mayoría de los pacientes nota:

  • Dolor en las articulaciones pequeñas de las muñecas, manos, en las rodillas;
  • Manifestación de inflamaciones de poliartritis que ocurren sin destrucción del tejido óseo (en comparación con la artritis reumatoide), pero con deformaciones frecuentes de las articulaciones dañadas (una en cinco);
  • Inflamación y dolor en el cóccix y el sacro (principalmente en hombres).
signos de lupus eritematoso sistémico, foto

signos de lupus eritematoso sistémico, foto

Respuesta del sistema hematopoyético:

  • La detección en la sangre de las células LE de lupus es un signo característico de LES.
  • Estas células son leucocitos alterados, dentro de los cuales se encuentran núcleos de otras células sanguíneas. Este fenómeno indica que el sistema inmune está equivocado, percibiendo sus células como extrañas y peligrosas, dando una señal a los leucocitos para que los absorban.
  • Anemia, leucopenia, trombocitopenia (por cada segundo paciente), que surgen debido a una enfermedad y por los medicamentos que se toman.

Actividad cardíaca y sistema vascular

Muchos pacientes muestran:

  • Pericarditis, endocarditis y miocarditis (sin revelar signos de infección que provocan enfermedades inflamatorias similares).
  • La derrota de las válvulas cardíacas con el mayor desarrollo de la enfermedad.
  • Desarrollo de aterosclerosis.

Nefrología con LES:

  1. Desarrollo de nefritis lúpica (nefritis lúpica): marcada inflamación renal con función glomerular alterada y disminución de la función renal (más probable en formas agudas de la enfermedad).
  2. Hematuria (abundancia de sangre en la orina) o proteinuria (una gran cantidad de proteína ), que tiene lugar sin manifestaciones dolorosas.

Con el diagnóstico oportuno y el comienzo de la terapia, la enfermedad renal aguda ocurre solo en 1 de 20 casos.

Trastornos neurológicos y mentales

Sin un tratamiento efectivo, la probabilidad de ocurrencia es alta:

  • Encefalopatía (daño a las células del cerebro).
  • Convulsiones convulsivas
  • Cerebrovascular (inflamación de los vasos cerebrales).
  • Disminución de la sensibilidad
  • Alucinaciones visuales.
  • Confusión de percepción, una violación de la adecuación del pensamiento.

Estas desviaciones en la esfera psiconeurológica son difíciles de corregir.

Sistema respiratorio

Los síntomas del lupus eritematoso aparecen en el sistema pulmonar en forma de disnea, una sensación dolorosa en el pecho durante la respiración (a menudo, con el desarrollo de la pleuresía).

Formas de la enfermedad

Formularios

Hay tres formas de la enfermedad.

La forma aguda se caracteriza por:

  • un comienzo brusco cuando el paciente puede llamar a un cierto día;
  • fiebre alta, escalofríos;
  • poliartritis;
  • una erupción y la apariencia en la cara de una "mariposa lupus";
  • cianosis (piel azulada) en la nariz y las mejillas.

Dentro de los seis meses, signos de serositis aguda (inflamación de las membranas serosas del pericardio, pleura, peritoneo), neumonitis (neumonía con lesiones de la pared alveolar), trastornos neurológicos y psiquiátricos, convulsiones similares a las epilépticas.

El curso de la enfermedad en forma aguda es grave. Vida útil sin terapia activa: no más de un año o dos.

La forma subaguda comienza con manifestaciones tales como:

  • síntomas comunes de lupus eritematoso;
  • dolor y hinchazón de pequeñas articulaciones;
  • artritis con recaídas;
  • lesiones cutáneas en forma de lupus discoide (ulceración en la piel, escamosa, cubierta de escamas);
  • Fotodermatosis que aparecen en el cuello, el pecho, la frente, los labios, las orejas.

La forma de onda del flujo de la forma subaguda es bastante clara. En un período de 2 a 3 años, se forma una imagen clínica completa.

Se observa lo siguiente:

  1. Dolores de cabeza persistentes paroxísticos, un alto grado de fatiga.
  2. Daño cardíaco severo en forma de endocarditis de Liebman-Sachs e inflamación de las válvulas: mitral, aórtica, tricúspide.
  3. Mialgia (dolor en los músculos, incluso en reposo).
  4. La inflamación de los músculos y los músculos esqueléticos con su atrofia es miositis.
  5. Síndrome de Reynaud (piel azul o azul de las puntas de los dedos o los pies en el frío, el estrés), a menudo conduce a la necrosis de las yemas de los dedos.
  6. La linfadenopatía es un aumento patológico de los ganglios linfáticos.
  7. Lupus pneumonitis (neumonía en LES, que se desarrolla en forma de vasculitis o neumonía atípica).
  8. Inflamación de los riñones, no adquiriendo tal severidad, como en forma aguda;
  9. Anemia, leucopenia (reducción severa en el número de leucocitos), trombocitopenia o síndrome de Welhoff (disminución brusca de la sangre de las plaquetas, que se acompaña de hematomas, hematomas en la piel, membranas mucosas, sangrado y dificultad para detener el sangrado incluso después de lesiones menores).
  10. Aumento de la concentración de inmunoglobulinas en la sangre.

Forma crónica

La enfermedad del lupus eritematoso, que se desarrolla en forma crónica, durante mucho tiempo se expresa en poliartritis frecuente, manifestaciones de lupus discoide, lesiones de arterias pequeñas, síndrome de Velhoff.

Dentro de 6 a 9 años de enfermedad, se unen otras patologías orgánicas (nefritis, neumonitis).

Lupus Diagnosis

Lupus Diagnosis

El diagnóstico se hace sobre la base de un complejo de síntomas (dolores articulares y musculares, fiebre), síndrome de lupus eritematoso sistémico - Reynaud y Welhoff y los resultados de la investigación.

Para establecer un diagnóstico confiable, tenga en cuenta ciertos criterios que se han manifestado durante la enfermedad en el paciente.

Estos incluyen:

  • Lupus "mariposa".
  • Fotosensibilidad: la mayor sensibilidad de la piel abierta a la luz solar.
  • Lupus discoide en forma de erupción edematosa y escamosa del tamaño de una moneda, después de lo cual hay cambios cicatriciales.
  • Úlceras en las membranas mucosas.
  • Artritis con dolor e hinchazón de las articulaciones (a menudo, simétricamente).
  • Serositis o inflamación de las membranas que rodean el corazón, los pulmones, el peritoneo, causando dificultad para respirar y dolor al cambiar la posición del cuerpo.
  • La inflamación de los riñones se desarrolla en casi todos los pacientes con LES en forma leve o grave. Al principio, se revela solo mediante análisis de orina, que revela sangre y proteínas en él, y en el edema de ojos, pies y pies.
  • Manifestaciones neurológicas, expresadas en estados depresivos, ataques agudos de dolor de cabeza, deterioro de la memoria, concentración de la atención, psicosis (patología severa de la psique con violación de la conducta y la percepción).
  • Cambios patológicos en las células sanguíneas: la destrucción de los eritrocitos que transportan oxígeno (causa anemia), una disminución en el número de leucocitos (leucopenia), plaquetas con la aparición de sangrado de la nariz, tracto urinario, cerebro, órganos digestivos y útero.
  • Trastornos inmunológicos: la formación de autoanticuerpos (anticuerpos contra el ADN nativo), que indica el desarrollo de LES. Un aumento en su número indica el desarrollo activo de la enfermedad.
  • La aparición de anticuerpos SM, que se encuentran solo en casos de lupus eritematoso sistémico. Esto confirma el diagnóstico.
  • Los anticuerpos antifosfolípidos (ANA) en la sangre, dirigidos contra los núcleos celulares, también se encuentran en casi todos los pacientes.
  • El nivel de complemento en la sangre (proteínas que destruyen las bacterias y son responsables de la regulación de las reacciones inflamatorias e inmunes del cuerpo). Un nivel bajo indica una progresión de la enfermedad,

Las pruebas de laboratorio y las pruebas son necesarias para:

  • clarificando el diagnóstico;
  • la definición de los órganos involucrados en el proceso de la enfermedad;
  • control de la progresión y severidad de SLE;
  • determinar la efectividad de la terapia farmacológica.

Hay muchas pruebas que revelan el efecto del lupus en diferentes órganos:

  • remoción de la radiografía de tórax;
  • electrocardiograma, ecocardiografía cardíaca;
  • definición de la función respiratoria de los pulmones;
  • para el examen del cerebro: electroencefalografía EEG, MRI.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

Los principales objetivos del tratamiento complejo:

  • eliminación de la inflamación y regulación de la patología inmune;
  • prevención de exacerbaciones y complicaciones;
  • tratamiento de complicaciones provocadas por el uso de inmunosupresores, agentes hormonales y antitumorales;
  • tratamiento activo de síndromes individuales;
  • purificación de sangre a partir de anticuerpos y toxinas.

Principales métodos:

Terapia de pulso, que incluye el uso de:

  • corticosteroides, que se prescriben en las etapas iniciales de la enfermedad. Todos los pacientes están en el registro de dispensario, por lo que, en las primeras manifestaciones de exacerbación de SLE, el uso de hormonas se inició a tiempo.
  • uso de dosis elevadas de citostáticos (medicamentos que inhiben el crecimiento y el desarrollo de células cancerosas), lo que le permite deshacerse rápidamente de los síntomas graves de la enfermedad. El curso es corto.

El método de hemosorption - la eliminación de toxinas de la sangre, células patológicas de complejos inmunes y células sanguíneas, regulación de la hematopoyesis con la ayuda de un dispositivo especial a través del cual la sangre pasa a través del filtro con absorbente.

  • Si es imposible usar esteroides, recete medicamentos que supriman ciertas manifestaciones patológicas del sistema nervioso central.
  • Inmunosupresores (medicamentos que suprimen la respuesta inmune anormal).
  • Fármacos que bloquean la acción de las enzimas que provocan procesos inflamatorios y permiten eliminar los síntomas.
  • Agentes no esteroides contra procesos inflamatorios.
  • Tratamiento obligatorio de enfermedades que causan lupus - nefritis, artritis, patologías pulmonares. Es especialmente importante controlar el estado de los riñones, ya que la nefritis lúpica es la causa más común de muerte de los pacientes con LES.
  • Todos los medicamentos y métodos se utilizan para indicaciones médicas estrictas, observando el régimen de dosificación y las precauciones.
  • Durante los períodos de remisión, las dosis de esteroides se reducen a la terapia de mantenimiento.

Complicaciones de SLE

Las principales complicaciones, que provocan LES:

1. Las patologías renales (nefritis, nefrosis) se desarrollan en el 25% de los pacientes con LES. Los primeros síntomas son hinchazón en las piernas, presencia de proteínas, sangre en la orina. Es extremadamente peligroso para la vida negarse a que los riñones trabajen normalmente. El tratamiento incluye el uso de medicamentos fuertes de LES, diálisis, trasplante de riñón.

2. Enfermedades del corazón:

  • pericarditis - inflamación de la bolsa del corazón;
  • endurecimiento de las arterias coronarias que alimentan el corazón debido a la acumulación de coágulos trombóticos (aterosclerosis);
  • endocarditis (infección de las válvulas cardíacas dañadas) debido a la compactación de las válvulas cardíacas, la coagulación de los coágulos de sangre. A menudo, las válvulas son trasplantadas;
  • miocarditis (inflamación del músculo del corazón), que causa arritmias graves, enfermedades del músculo cardíaco.

3. Enfermedades de los pulmones (en 30%), pleuresía, inflamación de los músculos del tórax, articulaciones, ligamentos. Desarrollo de tuberculosis aguda de lupus (inflamación del tejido pulmonar). Embolia pulmonar: bloqueo de las arterias con émbolos (coágulos sanguíneos) debido a la mayor viscosidad de la sangre.

4. Enfermedades de la sangre, que ponen en peligro la vida.

  • Reducción de eritrocitos (células que suministran oxígeno), leucocitos (inhibición de infecciones e inflamación), plaquetas (promueven la coagulabilidad de la sangre);
  • anemia hemolítica causada por una deficiencia de glóbulos rojos o plaquetas;
  • cambios patológicos en los órganos de la hematopoyesis.

Lupus eritematoso sistémico y embarazo

Lupus eritematoso sistémico y embarazo

Aunque con un lupus el embarazo presupone una alta probabilidad de exacerbaciones, en la mayoría de las mujeres el período de gestación y parto transcurre de manera segura.

Sin embargo, en comparación con el 15% de abortos espontáneos en mujeres embarazadas sanas, en mujeres embarazadas con LES la cantidad aumenta al 25%.

Es muy importante: seis meses antes de la concepción, no debería haber signos de lupus. Y en estos 6 meses se cancelan todos los medicamentos que pueden causar la forma medicinal de lupus.

La elección de la terapia durante el embarazo es importante. Algunos medicamentos para el tratamiento del LES se cancelan para no causar un aborto espontáneo y no dañar al feto.

Síntomas de SLE en el embarazo:

  • exacerbaciones de grado leve o moderado;
  • cuando se usan corticosteroides, existe un alto riesgo de aumento de la presión arterial, diabetes y complicaciones renales.

Uno de cada cuatro bebés de un embarazo con lupus nace antes de tiempo, pero no se observan defectos. En el futuro, los niños tampoco muestran retraso mental o físico.

Muy raramente en niños nacidos de mujeres con anticuerpos específicos en la sangre, hay algunos signos de lupus en forma de erupción o un contenido reducido de glóbulos rojos. Pero estos síntomas están llegando, y la mayoría de los niños no necesitan tratamiento en absoluto.

El embarazo que ha surgido de forma no planificada, en el momento de la exacerbación de la enfermedad, tiene un efecto negativo en el feto y la madre, lo que fortalece todas las manifestaciones de LES y crea dificultades con el porte.

El método anticonceptivo más seguro es el uso de diafragmas, tapones con geles anticonceptivos y espirales uterinas. No se recomienda el uso de medicamentos orales anticonceptivos, especialmente el uso peligroso de medicamentos con un gran contenido de estrógenos.

Interesante

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