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Esclerodermia: causas, tipos, fotos, síntomas y tratamiento.

Que es esto

La esclerodermia es una enfermedad crónica y progresiva del tejido conectivo, que se caracteriza por endurecimiento, compactación y cicatrización.

Si no se detiene la esclerodermia focal, la enfermedad puede adoptar una forma sistémica y luego el tejido conectivo crecerá patológicamente en los músculos y en los órganos internos. La esclerodermia sistémica más común en el corazón, los riñones, el estómago, los intestinos y los pulmones.

Contenido

Causas de la esclerodermia y el desarrollo de la enfermedad.

Esclerodermia

Esclerodermia, foto 1

Esclerodermia-2

foto 2

Las causas de la enfermedad aún no se han estudiado, pero el mecanismo de daño tisular a los especialistas es claro. Después de la disfunción de los fibroblastos, el colágeno se produce en volúmenes que el cuerpo no puede hacer frente, y no se sintetiza su tipo, que es normal para un órgano en particular, sino patológico.

La respuesta del sistema autoinmune es el rechazo y el ataque de sus propios tejidos; este mecanismo conduce a la modificación y densificación del tejido conectivo. Esto significa que el sistema inmune intenta deshacerse del colágeno patológico, pero esto provoca una reacción inflamatoria en los órganos. Procesos similares pueden ser causados ​​por:

  • situaciones estresantes constantes;
  • hipotermia regular del cuerpo;
  • transferencia de infecciones agudas;
  • enfermedades crónicas a largo plazo desatendidas;
  • radiación y quimioterapia;
  • uso prolongado de medicamentos agresivos;
  • la introducción en el cuerpo de vacunas de baja calidad con un alto potencial alergénico;
  • transfusión de sangre y trasplante de órganos;
  • cambios hormonales durante el embarazo, la pubertad o la menopausia.

Si entendemos el mecanismo de desarrollo de la esclerodermia con más detalle, ocurre lo siguiente: el sistema endocrino produce una gran cantidad de serotonina, que causa vasoespasmo. Al mismo tiempo, los enlaces entre la hialuronidasa y el ácido hialurónico se rompen. Los monosacáridos se acumulan en el tejido conectivo, el tejido conectivo se "degrada" y la síntesis de colágeno no se limita a nada.

La enfermedad de la esclerodermia afecta a cada elemento del tejido conectivo, por lo que es muy difícil deshacerse de él. Las fibras de elastina y colágeno, los puntos finales de los vasos sanguíneos, los capilares, las terminaciones nerviosas, así como las células intersticiales y un agente de encolado, sufren.

Todo el mecanismo afecta la composición de la sangre en forma de una desproporción de leucocitos y entradas de proteínas. Como resultado, es imposible romper el círculo vicioso: se cierra.

Según las estadísticas, las mujeres experimentan esclerodermia 4 veces más a menudo que los hombres. La predisposición también se debe al clima e incluso a la raza: la mayoría de los casos de la enfermedad se detectaron entre la población de África y el norte de la India (lo más probable es que esto se deba a un mayor nivel de insolación). La edad de una persona no afecta la probabilidad de esclerodermia.

Los síntomas de la esclerodermia, foto

Los síntomas difieren según la forma de esclerodermia. Algunos síntomas pueden comportarse como enfermedades separadas e incluso responder al tratamiento local. Sin embargo, hay varias manifestaciones comunes de esclerodermia para todas las formas:

  • Modificación de la piel. Las lesiones más comunes de las extremidades y la cara. La piel está excesivamente estirada, por eso hay un brillo característico. Hay hinchazón en las falanges y entre los dedos. Se producen cambios en la piel e hinchazón alrededor de las manos y alrededor de los labios. Los movimientos pueden volverse dolorosos y difíciles.
  • Síndrome de Raynaud: daño en las extremidades en respuesta al clima frío o al estrés. Los pequeños vasos se vuelven hipersensibles a la temperatura y los impulsos del sistema nervioso, por lo que los dedos o incluso las palmas se entumecen en el contexto del vasoespasmo (una disminución en el diámetro de los vasos). En el contexto del curso crónico, cambia el color de las manos y los pies, se pueden observar dolores en las extremidades, hormigueo y picazón.
  • La ERGE es una enfermedad por reflujo gastroesofágico asociada con disfunción y engrosamiento de las paredes del esófago y daños en el esfínter muscular. Se observan daños en las paredes debido a una mayor acidez y eructos. La peristalsis del estómago está alterada, por lo que la digestión de los alimentos se vuelve difícil. Hay problemas con la absorción de oligoelementos y vitaminas a través de las paredes del tracto gastrointestinal. Debido a la ERGE, pueden aparecer deficiencias vitamínicas y pequeñas alteraciones hormonales.

Esclerodermia focal: síntomas y tipos

Foto de esclerodermia focal

Foto de esclerodermia focal 3

esclerodermia en niños photo

foto 4 - esclerodermia en niños

También se llama localizado y tiene un código médico: esclerodermia L94 mcb-10. Tiene varias subespecies cuyos síntomas son diferentes.

  • Esclerodermia de placa (limitada)

Esta forma de esclerodermia recibió su nombre debido a la formación de placas en la piel con bordes claramente definidos con un borde de color lila o azulado.

El tamaño de las manchas puede variar de 2 a 15 cm. La placa en sí es gris o amarillenta, tiene una superficie lisa y brillante y puede ser más alta o más baja que el nivel general del tejido de la piel. La forma de las manchas puede ser de cualquier forma; ovales, circulares, lineales y ubicados en las extremidades, el tronco y la cara, pueden estar presentes en las áreas del cabello.

Los síntomas de la esclerodermia en placa difieren en sus diversas etapas. Desde el principio, se forma un edema en el sitio de la supuesta mancha, y la piel se vuelve densa, suave y estirada. La placa adquiere un tono rojo púrpura y tiene una forma cercana a un círculo.

Después de algunas semanas, la piel comienza a endurecerse, la placa comienza a parecerse a la cera en consistencia. La unión de la placa y la piel intacta es muy densa y bien definida. El cabello en la placa se cae y puede tomar cualquier forma. La piel pierde elasticidad por completo, por lo que la segunda etapa de la esclerodermia de la placa se llama hipertrofia de colágeno.

La tercera etapa se caracteriza por atrofia de la piel en el sitio de la placa. Visualmente, la piel se vuelve lo más delgada posible, pero no es tan vulnerable como parece. En tamaño, el lugar ya no puede cambiar.

En la tercera etapa, la placa a menudo toma la forma de un óvalo o una cinta, sin embargo, también hay un patrón más raro de espiral, burbuja o anillo.

  • Esclerodermia en forma de cinta (tira).

Puede estar presente solo en unas pocas áreas del cuerpo humano (es decir, tiene una ubicación favorita): desde el cuero cabelludo por encima de la frente hasta la punta de la nariz, una franja vertical en el pecho y una línea a lo largo del tronco nervioso (zona Geda).

La tira se asemeja a un rastro de un golpe de cuchillo. La forma de cinta de la esclerodermia indica que la patogénesis neurotrófica de la enfermedad ha tenido lugar: la esclerodermia se traslada a las fibras nerviosas. De lo contrario, la enfermedad precede a la atrofia de la mitad de la cara en niños pequeños.

  • Enfermedad de la mancha blanca

Pueden aparecer pequeñas manchas blancas de hasta 1 cm de diámetro en los hombros, el cuello, el pecho, los genitales y la cavidad oral. A menudo, las manchas se encuentran en grupos pequeños, cada uno de ellos está claramente delineado por un borde rojo-marrón.

Tienen una superficie cerosa y brillante, pero su color es necesariamente más claro que la piel o las membranas mucosas. Las manchas pueden elevarse o hundirse debajo de la piel, lo que ayuda a distinguirlas de las enfermedades fúngicas, por ejemplo, la privación.

  • Esclerodermia superficial

La forma más leve de esclerodermia, debido a la cual aparecen pequeñas placas de un tinte grisáceo parduzco en la espalda y las extremidades inferiores. Prácticamente no progresan, pero no tienen bordes claros.

El centro de dicha placa está por debajo del nivel del tegumento principal de la piel. La piel en el medio de la mancha se vuelve tan delgada, por lo que incluso se pueden considerar los vasos pequeños.

Esclerodermia sistémica: síntomas, primeros signos

Esclerodermia sistémica

foto 5 - síntomas de esclerodermia sistémica

El nombre médico completo es: esclerodermia generalizada progresiva difusa generalizada. Esta forma de la enfermedad es muy grave, se propaga gradualmente a todos los tejidos del cuerpo, afectando los órganos internos.

Como regla general, los primeros signos de esclerodermia sistémica aparecen en las niñas durante la adolescencia y se asocian con cambios hormonales en la pubertad. Con mucha menos frecuencia, la enfermedad comienza en la infancia y afecta al género masculino.

Hay varios síntomas comunes de esclerodermia sistémica:

  • placas en la cara y manos, y luego en el tronco y las extremidades;
  • coloración amarillenta de las manchas, aspecto ceroso de la piel, pérdida de elasticidad y sensibilidad;
  • vasodilatación en las áreas afectadas;
  • la piel en las placas está tensa, el movimiento de las extremidades es limitado, las expresiones faciales son imposibles;
  • nariz puntiaguda, reducción y estrechamiento de la boca;
  • ganglios linfáticos agrandados en la ingle y las axilas;
  • insomnio
  • dolor a lo largo del camino de las terminaciones nerviosas;
  • sensación de entumecimiento y rigidez de la piel;
  • debilidad, dolor de cabeza, fiebre;
  • dolor muscular y articular;
  • La aparición debajo de la piel de pequeños nódulos calcáreos que pueden comportarse como úlceras: calcificación (se asocia con el depósito de sales de calcio, que se adhieren fácilmente al colágeno alterado patológicamente).

La calcificación puede conducir a las consecuencias más desagradables e irreversibles. Las puntas de los dedos de manos y pies están afiladas, esto conduce a su disfunción y, en consecuencia, a atrofia. Los tendones se vuelven más delgados y el tono de las articulaciones desaparece.

Las paredes de las membranas mucosas del tracto gastrointestinal, la faringe, la laringe y la cavidad oral también se ven afectadas: se secan y se arrugan, lo que produce molestias al comer. Se producen transformaciones del paladar blando, en particular la lengua, lo que complica enormemente la deglución.

El lenguaje a veces está involucrado en el proceso patológico, y esto conduce a la discapacidad del habla. Por lo tanto, los síntomas clínicos de la esclerodermia sistémica son muy diversos.

La manifestación más peligrosa de la esclerodermia para el diagnóstico es el caso cuando las lesiones de los órganos internos: riñón, corazón, hígado y estómago ocurren antes de que aparezcan placas o manchas en la piel.

Al comienzo del desarrollo de la enfermedad, los síntomas típicos en la investigación médica son muy difíciles de identificar. Para determinar la composición del suero sanguíneo, los cuerpos antiplasmáticos enfermos solo pueden estar en la etapa de las placas.

Tratamiento de esclerodermia, drogas

Si el paciente tiene esclerodermia focal, el tratamiento se prescribe en forma de inyecciones intramusculares de la preparación de hialuronidasa (una preparación enzimática que exhibe tropismo por las fibras del tejido conectivo). La lidasa (otra enzima) también se puede inyectar directamente en el área de placas y manchas mediante ultrasonido y electroforesis.

Además, se pueden recetar medicamentos que dilatan los vasos sanguíneos y estimulan la microcirculación en los tejidos: andecamina, nicogipan, calicreína.

Si el tratamiento de la esclerodermia se produce ya en la etapa de compactación, se usan inyecciones con antibióticos fuertes del grupo de penicilina. En la terapia compleja, también se prescriben vitaminas de los grupos A, B15, B y C, que contribuyen a la restauración de la piel afectada después de la estimulación con antibióticos.

Algunas veces un dermatólogo o especialista en enfermedades infecciosas prescribe terapia hormonal, en la cual el paciente toma tiroidina o benzoato de estradiol.

En casos muy raros, al paciente se le receta un medicamento antipalúdico: plaquenilo o hingamina, que detiene la proliferación progresiva del tejido conectivo.

Si el paciente tiene esclerodermia sistémica, se usan inyecciones intravenosas de dextranos de bajo peso molecular en el tratamiento. El porcentaje de plasma aumenta, la sangre se vuelve más líquida y circula más activamente.

El complejo se prescribe fisioterapia en forma de electroforesis, ultrasonido, corrientes diadinámicas de Bernard y aplicaciones de parafina y ozokerita. El paciente utiliza baños de lodo y sulfuro de hidrógeno, masajes, ejercicios terapéuticos.

Pronóstico de esclerodermia

Habiendo determinado cuán peligrosa es la esclerodermia, qué es y cómo tratar dicha enfermedad, los médicos hacen una predicción para un paciente específico. La esclerodermia focal a menudo se trata con éxito y, en el futuro, la calidad de vida del paciente no se ve afectada.

El pronóstico para la forma sistémica es puramente individual, ya que la enfermedad progresa lentamente y durante un período muy largo. En el 80% de los casos, la vida del paciente es segura y las muertes son muy raras.

Interesante

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